-
1 Gaucher disease
Редкое НЗЧ из группы гликозидозов, характеризующееся избыточным накоплением липидов в некоторых тканях (например, в селезенке и др.) в результате дефицита фермента глюкоцереброзидазы лизосом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя может в отдельных случаях передаваться и по аутосомно-доминантному типу с неполным доминированием, ген GCGD локализован на участке q21 хромосомы 1.* * *Гоше болезнь — общее название редкого наследственного заболевания, обусловленного дефектами в цикле гликолипидного метаболизма и накоплением липидов в некоторых тканях (напр., в селезенке и др.). Заболевание обусловливает снижение активности лизосомальной глюкоцереброзидазы, которая выщепляет глюкозу из цереброзидов. В результате глюкоцереброзиды аккумулируются в лизосомах. Гетерозиготы можно идентифицировать по такому показателю, как более низкий уровень содержания лизосомальной цереброзидазы в периферических лейкоцитах, и выявить в период внутриматочного развития при анализе околоплодной жидкости. Наследуется как аутосомная рецессивная мутация, хотя может в отдельных случаях передаваться и по аутосомно-доминантному типу с неполным доминированием. Ген GGGD локализован в хромосоме1.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Gaucher disease
-
2 Gaucher disease
болезнь Гоше
Редкое НЗЧ из группы гликозидозов, характеризующееся избыточным накоплением липидов в некоторых тканях (например, в селезенке и др.) в результате дефицита фермента глюкоцереброзидазы лизосом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя может в отдельных случаях передаваться и по аутосомно-доминантному типу с неполным доминированием, ген GCGD локализован на участке q21 хромосомы 1.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > Gaucher disease
-
3 Kerasin-Thesaurismose
fболезнь Гоше, болезнь накопления керазинаDeutsch-Russischen Medizin-Wörterbuch > Kerasin-Thesaurismose
-
4 dyslipoïdose à cérébrosides
Dictionnaire médical français-russe > dyslipoïdose à cérébrosides
-
5 maladie de Gaucher
-
6 réticulose accumulative lipoidïque par cérasine
Dictionnaire médical français-russe > réticulose accumulative lipoidïque par cérasine
-
7 lipidosi glucosilcerebrosidica
Italiano-russo Medical puntatore Dizionario di termini russi e latino > lipidosi glucosilcerebrosidica
-
8 malattia di Gaucher
Italiano-russo Medical puntatore Dizionario di termini russi e latino > malattia di Gaucher
-
9 cerebrosine lipoidosis
-
10 keratin thesaurismosis
-
11 Gaucher's disease
-
12 disease
заболевание, болезнь; синдромadenoid disease — лимфогранулематоз, хронический злокачественный лимфоматоз, фибромиелоидный ретикулёз, болезнь Ходжкина
allergic disease — аллергическое заболевание, аллергоз
allogenic disease — аллогенное заболевание (заболевание, возникающее при трансплантации живых иммунокомпетентных лимфоцитов от генетически не родственного донора реципиенту, у которого иммунная защита ослаблена или отсутствует)
Armstrong's disease — лимфоцитарный хориоменингит, острый серозный менингит Армстронга
Bence-Jones disease — плазмацитома, болезнь Бенс-Джонса, множественная миелома, плазмаклеточная миелома
Berger's disease — болезнь Бергера, первичная нефропатия IgA-типа (аутоиммунное заболевание почек, протекающее с образованием аутоантител IgA-типа против антигенов клубочковой мембраны)
biphasic autoimmune disease — двухфазовое аутоиммунное заболевание (процесс с первоначальным образованием аутоантител и последующим отложением в тканях иммунных комплексов)
Brill-Symmers disease — центробластома, гигантофолликулярная [макрофолликулярная] лимфома, гигантофолликулярная лимфобластома, болезнь Брилла-Симмерса
Bruton-type disease — агаммаглобулинемия Брутона ( врождённая агаммаглобулинемия без лимфоцитопении)
Buckley's disease — болезнь Бакли (иммунодефицит со снижением подвижности фагоцитов, нейтрофилами аномальной формы и экзематозной сыпью)
Chediak-Higashi disease — синдром [болезнь] Чедиака-Хигаши (заболевание обмена веществ, протекающее с расстройством пигментации и нарушениями локомоторной и фагоцитарной функций нейтрофилъных лейкоцитов и макрофагов)
Christmas disease — гемофилия В, болезнь Кристмаса
Crohn's disease — болезнь Крона, гранулематоз кишечника
Duncan's disease — сцепленный с X-хромосомой комбинированный вариабельный иммунодефицит, синдром Дункана
foreign disease — атопия, атопическое заболевание
Franklin disease — болезнь тяжёлых цепей, болезнь Н-цепей, болезнь Франклина
Franklin-Duke disease — синдром иммунологической стерильности, болезнь Франклина-Дюка
Gaucher's disease — синдром Гоше, наследственный липоидпезаурисмоз, первичная идиопатическая спленомегалия
Glanzman's disease — эссенциальный лимфоцитофтиз, болезнь Гланцмана
graft-versus-host disease — реакция «трансплантат против хозяина», РТПХ
Graves' disease — базедова болезнь, болезнь Грейвса, диффузный токсический зоб
heavy-chain disease — болезнь тяжёлых цепей, болезнь Н-цепей, болезнь Франклина
Herxheimers disease — синдром Херксхеймера, органическая идиопатическая атрофия кожи
homologous disease — «гомологичная» болезнь, синдром карликовости, рант-синдром, синдром атрофии, вастинг-синдром
immune-associate disease — иммунопатологическое заболевание, иммунопатология
immune deposit disease — болезнь иммунных комплексов, иммунокомплексное заболевание
immunodeficient disease — иммунодефицитное заболевание; иммунопарез
immunologically mediated disease — заболевание, вызванное расстройством иммунитета
Johne's disease — хронический гранулематозный энтерит крупного рогатого скота, болезнь Джона
Kahler's disease — миеломная болезнь, болезнь Калера
Kawasaki's disease — синдром Кавасаки, синдром Т4+-гиперлимфоцитоза
Kimura's disease — болезнь [синдром] Кимуры ( иммунодефицит в сочетании с полиэндокринопатией)
Kostman's disease — синдром [болезнь] Костмана ( наследственный агранулоцитоз у грудных детей)
Kundrafs disease — лимфосаркоматоз, болезнь Кундрата
Lederer's disease — острая гемолитическая анемия, анемия Ледерера-Бриля
legionnaires' disease — болезнь легионеров, легионеллёз (инфекционное заболевание, характеризующееся тяжёлой пневмонией, лихорадкой и нефропатией и вызываемое бактерией Legionella pneumophila)
Löffler's disease — синдром Лёффлера ( кратковременный инфильтрат в лёгких с эозинофилией аллергического генеза)
lymphocystic disease — лимфоцистная болезнь (заболевание вирусной природы у рыб, поражающее лимфоидную ткань)
Milroy's disease — врождённый лимфатический отёк, болезнь Милроя
mixed connective tissue disease — смешанное поражение соединительной ткани, синдром Шарпа
Osler-Rendu-Weber disease — синдром Ослера ( множественные наследственные телеангиэктазии кожи и слизистых)
Pfeifer-Weber-Christian disease — рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит, болезнь Пфейфера-Вебера-Кристиана
pigeon breeder's disease — аллергоз голубеводов (лёгочная аллергия у лиц, занимающихся разведением голубей)
pollen disease — поллиноз, аллергия на пыльцу; сенная лихорадка, сенной насморк
pseudo-graft-versus-host disease — псевдореакция «трансплантат против хозяина» (реакция со всеми клиническими признаками, но с отсутствием ключевых патогистологических симптомов отторжения)
Quincke's disease — отёк Квинке, ангионевротический ( аллергический) отёк, гигантская крапивница
red disease — синдром «краснухи» ( форма иммунопатологии у амфибий)
Rh disease — резус-конфликт; гемолитическая анемия ( новорождённых)
Rh0 disease — гемолитическая анемия с Rh0-фенотипом
runt disease — «гомологичная» болезнь, синдром карликовости, рант-синдром, синдром атрофии, вастинг-синдром
secondary disease — транспл. вторичная болезнь
serum disease — сывороточная болезнь, сывороточная реакция
sexually transmitted disease — заболевание, переданное половым путём
Simonsen's disease — болезнь F1-гибридов, болезнь [синдром] Симонсена (один из вариантов реакции «трансплантат против хозяина»)
Spiegler-Fendt disease — саркоматоз кожи, доброкачественный лимфаденоз кожи, саркоид Шпиглера-Фендта
stem-cell disease — 1) дефицит стволовых клеток; ретикулярная дисгенезия 2) гемат. недифференцированный бластный лейкоз
Still's disease — хронический полиартрит у детей, болезнь [синдром] Стилла
Stuart's disease — болезнь Стюарта, гемофилия по фактору X
vaccine-associated disease — (пост)вакцинальная реакция, (после)прививочная реакция, (пост)вакцинальный синдром
vaccine-induced disease — (пост)вакцинальная реакция, (после)прививочная реакция, (пост)вакцинальный синдром
wasting disease — «гомологичная» болезнь, синдром карликовости, рант-синдром, синдром атрофии, вастинг-синдром
Weber-Christian disease — болезнь [синдром] Вебера-Кристиана, рецидивирующий панникулит, рецидивирующий гиподермит
Wegener's disease — гранулематоз Вегенера, пневмогенный гранулематоз
Whipple's disease — синдром Уипла (интестинальный липоидоз с нарушением всасывания и синтеза нейтрального жира)
-
13 cerebroside lipidosis
Медицина: болезнь Гоше, керазиновый ретикулоэндотелиоз, цереброзидоз, болезнь Гоше (наследственный глюкоцереброзидоз), цереброзидный липидоз -
14 Gaucher's disease
1) Медицина: болезнь Гоше (наследственный глюкоцереброзидоз) -
15 lysosomal disease
лизосомная болезнь
Заболевание, характеризующееся дефицитом ферментов, входящих в лизосомы (болезни Фабри Fabry disease, Гоше, Нимана-Пика, Помпе, Вольмана и др.).
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > lysosomal disease
-
16 lysosomal disease
Заболевание, характеризующееся дефицитом ферментов, входящих в лизосомы (болезни Фабри Fabry disease, Гоше Gaucher disease, Нимана-Пика Nieman-Pick disease, Помпе Pompe disease, Вольмана Wolman disease и др.).Англо-русский толковый словарь генетических терминов > lysosomal disease
-
17 cerebrosidosis
-
18 kerasin thesaurismosis
Универсальный англо-русский словарь > kerasin thesaurismosis
-
19 lysosomal disease
Генетика: лизосомная болезнь (заболевание, характеризующееся дефицитом ферментов, входящих в лизосомы (болезни Фабри, Гоше, Нимана-Пика, Помпе, Вольмана и др)) -
20 kerasin thesaurismosis
мед.фраз. болезнь Гоше* * *
- 1
- 2
См. также в других словарях:
ГОШЕ БОЛЕЗНЬ — ГОШЕ БОЛЕЗНЬ,и ли Гоше спленомега лия (morbus Gaucher), названа по имени автора, впервые описавшего в 1882 г. эту болезненную форму как особого рода эпителио му селезенки. В настоящее время известно, чго болезнь Г. не эпителиома, а системное… … Большая медицинская энциклопедия
Гоше болезнь — I Гоше болезнь (Ph.Ch.Е. Gaucher, франц. дерматолог, 1854 1918) наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах главным образом селезенки, костей и печени; наследуется по аутосомно доминантному типу см.… … Медицинская энциклопедия
Гоше болезнь — заболевание с аутосомно рецессивным типом наследования и накоплением в организме цереброзида керазина (Gaucher, 1882). В пунктате грудины или селезёнки находят клетки Гоше, содержащие это вещество. Типичный симптомокомплекс расстройства включает… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Гоше болезнь — (Gaucher F.Ch., 1882). Семейно наследственная патология с аутосомно рецессивным типом наследования. Характеризуется нарушением обмена (цереброзидный липидоз), накоплением в организме цереброзида керазина. Диагностическое значение имеет… … Толковый словарь психиатрических терминов
Гоше болезнь — (Ph. Ch. Е. Gaucher, 1854 1918, франц. дерматолог) наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (гл. обр. в селезенке, печени и костном мозге); наследуется по аутосомно… … Большой медицинский словарь
Болезнь Гоше — МКБ 10 E75.275.2 (ILDS E75.220) МКБ 9 272.7272.7 OMIM … Википедия
болезнь Гоше — Редкое НЗЧ из группы гликозидозов, характеризующееся избыточным накоплением липидов в некоторых тканях (например, в селезенке и др.) в результате дефицита фермента глюкоцереброзидазы лизосом; наследуется по аутосомно рецессивному типу, хотя может … Справочник технического переводчика
БОЛЕЗНЬ ГОШЕ — мед. Болезнь Гоше наследственное заболевание (в т.ч. недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая р галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной… … Справочник по болезням
Гоше, Филипп — Филипп Шарль Эрнест Гоше Philippe Charles Ernest Gaucher … Википедия
Гоше Ф. — Филипп Шарль Эрнест Гоше Philippe Charles Ernest Gaucher Дата рождения: 26 июля 1854 Место рождения: Шампиньи, Ньевр Дата смерти: 25 января 1918 Место смерти … Википедия
Гоше Филипп — Филипп Шарль Эрнест Гоше Philippe Charles Ernest Gaucher Дата рождения: 26 июля 1854 Место рождения: Шампиньи, Ньевр Дата смерти: 25 января 1918 Место смерти … Википедия